低血钾性周期性麻痹的症状是什么？低血钾性周期性麻痹怎么治疗？

　　低血钾性周期性麻痹在欧美各国多为常染色体显性遗传 中国则以散发病例较为多见。饱食酗酒 寒冷剧烈运动 精神过于紧张 注射葡萄糖和胰岛素 使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。本病尚未明确 目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关发病机制。由于发作前钾排出量未见增加 故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实 肌细胞外钾浓度降低时肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低 可能导致肌肉麻痹。病理学所见 于发作期间进行肌肉活检发现 肌浆空泡形成 空泡内含有糖原 提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致 当肌肉功能恢复 空泡即消失一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时 则为永久性肌病(PM) 因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

　　低血钾性周期性麻痹除了临床症状外 还可引起许多疾病 常可并发呼吸困难 心界扩大或心力衰竭 可发生永久性肌病。所以一经发现 需积极治疗。

　　低血钾性周期性麻痹发作前往往有前驱症状 如肌肉僵硬 疲乏 四肢知觉异常 困倦 头痛等 或于发作前一日有兴奋 神经过敏 忧虑 烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始 尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力 近端重于远端。麻痹范围大小不一 从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力 尚可行走；重者除颜面肌 眼肌 与发音和言语有关的肌群 膈肌 括约肌外 全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者 有时可致呼吸障碍 心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常 知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1～3小时 多则6～24小时 个别病例可长达1周左右。

　　平时要注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施 可减少和减轻发作 预后尚好。

　　1 避免诱因应尽量避免发作诱因如受寒 运动过度等。

　　2 服用氯化钾每晚睡前服用一次氯化钾可预防本病发作。

　　低血钾性周期性麻痹患者应做血液检查 尿液检查及葡萄糖诱发试验。

　　1 血液检查：当麻痹发生时 患儿血清钾可降低 血磷亦下降。

　　2 尿液检查：尿钾不增加。

　　3 葡萄糖诱发试验：对个别疑似病例在心电图监护下 进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常 然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后 每隔1h观察肌力 血钾及心电图变化。如果在观察过程中 患儿出现肢体无力 血清钾递减至3.5mmol/L以下说明本试验结果阳性。该法简便易行 安全可靠 但实验结果阴性也不能完全除外本病 因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。

　　低血钾性周期性麻痹应进低碳水化合物饮食 限制钠盐摄入。合理的饮食调理可以防止因饮食不当而诱发本病。

　　1 生活 饮食要规律 不要暴饮暴食或过度饥饿 晚饭吃到八分饱即可；适量运动 注意劳逸结合。

　　2 不要过多摄入含碳水化合物高的食物 如米饭 面条 馒头 包子等；少吃甜食和糖 每天糖摄入量应小于50克。

　　3 吸烟有害健康 饮酒可引起体内乳酸堆积 引起糖代谢障碍而诱发低钾。

　　4 食盐要适量 每天盐的摄入量小于6克。多选择含钾丰富的食物。

　　5 注意补充钙和镁 它们有利于维持正常的肌肉（包括心肌）和神经活动。

　　6 服用甘草或其制剂 青霉素 利尿剂等药物时要注意。

　　7 多选择含钾丰富的食物 如竹笋 紫菜 黄豆 冬菇 扁豆 蚕豆 赤豆 各种蔬菜水果 瘦肉 鱼 禽肉 花生 瓜子 核桃等。大部分食物都含有钾 蔬菜水果是最好的来源 每天可喝一杯鲜榨果汁。

　　8 少食含钠高的食物 如油条 油饼 咸饼干 豆腐干 咸肉 火腿 咸鸭蛋 松花蛋 虾米 酱油等。

　　低血钾性周期性麻痹发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg 必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者 应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作 改善肌力的作用 同时采用低碳水化合物饮食 限制钠盐摄入。